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確定診断

確定診断

CTEPHの診断においては、右心カテーテル検査による肺高血圧症の診断とともに、他の肺高血圧症をきたす疾患の除外診断が必要です1）。

胸部造影CT所見

胸部造影CTは、CTEPHの診断において、肺動脈造影と共に有用な検査です2）。急性肺血栓塞栓症を合併しない限り、通常の血栓塞栓像はCTEPHでは認められません2）。造影CTにて慢性化した血栓による変化として下記5つのうち少なくとも1つが証明されることが診断基準のひとつです1）。
① mural defects（壁在血栓による造影欠損）
② webs and bands（篩状の欠損、線状の欠損）
③ intimal irregularities（血管壁の不整）
④ abrupt narrowing（急激な先細り）
⑤ complete obstruction（完全閉塞）

肺動脈造影所見

肺動脈造影（図）は、CTEPHの確定診断、肺動脈血栓内膜摘除術（PEA）やバルーン肺動脈形成術（BPA）の適応の判断のために実施されます。治療方針の決定のため、区域動脈以下の病変の有無が重要です2）。
CTEPHの確定診断には、以下の5つの、慢性化した血栓による変化のうち、少なくとも1つが証明される必要があります1）。
① pouch defects（完全閉塞病変により血栓の辺縁がなめらかに削られることにより造影上丸く膨らんで小袋状にみえる変化）
② webs and bands（篩状の欠損、線状の欠損）
③ intimal irregularities（血管壁の不整）
④ abrupt narrowing（急激な先細り）
⑤ complete obstruction（完全閉塞）

図 CTEPHの肺動脈造影

CTEPHの肺動脈造影

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右心カテーテル検査

CTEPH診断のためには、右房圧・右室圧・肺動脈圧・肺動脈楔入圧（PAWP）測定が必要です2）。

CTEPHの確定診断には、以下の2つが証明されることが必要です1）。
① 肺動脈圧の上昇（安静時肺動脈平均圧が25mmHg以上）
② 肺動脈楔入圧（左心房圧）が正常（15 mmHg以下）

References

1）難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（指定難病８８）. 難病情報センター.
http://www.nanbyou.or.jp/entry/307
2）近藤隆久 他.現代医学. 67, 20（2020）

CTEPH（慢性血栓塞栓性肺高血圧症）の診断